Síndrome de Lemierre, secundario a otitis media aguda: revisión a partir de un caso / Lemierre syndrome secondary to acute otitis media: review from a case

El síndrome de Lemierre (SL), una grave complicación, generalmente de las infecciones orofaríngeas. Se caracteriza por una inflamación agresiva del espacio parafaríngeo lateral, aparición de tromboflebitis de la vena yugular interna y el desarrollo de émbolos sépticos a distancia. Con un diagnóstico clínico y radiológico para su confirmación y posterior seguimiento, debe ser tratado con antibioterapia precoz y parenteral, además de debridación, drenaje quirúrgico de las posibles colecciones purulentas que presente y eventual anticoagulació. En el siguiente trabajo, reportamos el caso de un paciente con esta rara, pero nuevamente emergente entidad, en donde se profundiza su estudio y se resume la literatura.

Lemierre's syndrome (SL), generally, a serious complication of the oropharyngeal infections.Its characterized by an aggressive inflammation of the lateral parapharyngeal space, thrombophlebitis of the yugular internal vein and metastasic abscesses in different organs. With a clinical and radiological diagnosis for his confirmation and later follow-up, it must be treatedwith iv antibiotics and surgical drainage of the possible purulent collections that he presentsand eventual anticoagulation. In the following work, we bring the case of a patient with this rare, but again emergent entity, where his study is deepened and the literature is summarized.

Síndrome de Lemierre: reporte de un caso / Lemierre syndrome: a case report / Lemierre syndrome: A case report

El síndrome de Lemierre es una complicación muy poco frecuente de una infección orofaríngea, que progresa con tromboflebitis séptica secundaria e infecciones embólicas frecuentes. Presentamos el caso de una mujer de 20 años que inició un cuadro de odinofagia y fiebre, el cual progresó rápidamente a un absceso periamigdalino con trombosis de la vena yugular interna ipsilateral, embolias sépticas pulmonares y meningitis. Se manejó con drenaje del absceso por punción, terapia antibiótica de amplio espectro y anticoagulación respondiendo favorablemente, siendo dada de alta en buenas condiciones luego de 35 días de hospitalización. Con la terapia antimicrobiana, casos como éste son poco frecuentes, incluso a veces olvidados, pero dado su gravedad deben considerarse en cuadros faríngeos de evolución tórpida o ante la aparición de signos neurológicos o sépticos.

Lemierre syndrome is a rare complication of oropharyngeal infection which progresses with secondary septic thrombophlebitis and embolic infections. A 20 years-old woman started with odynophagia and fever, which progressed rapidly to a peritonsillar abscess with thrombosis of the ipsilateral internal jugular vein, septic pulmonary emboli and meningitis. She was managed with abscess drainage puncture, broad-spectrum antibiotic therapy and anticoagulant responding favorably, and was discharged in good condition after 35 days of hospitalization. Since the use of antimicrobial therapy, cases like these are rare, sometimes forgotten, but given its severity should be considered in pharyngeal torpid illness or at the onset of neurological signs or sepsis.

Diagnóstico genético en disquinesia ciliar primaria: revisión bibliográfica / Genetic diagnosis in primary ciliary dyskinesia: literature review

La disquinesia ciliar primaria (DCP) corresponde a una enfermedad genética heterogénea, que se produce por una alteración estructural o funcional de los cilios. Es de difícil diagnóstico tanto por su variada sintomatología como por la existencia de métodos de screening y diagnóstico complejos. El método que hasta ahora ha sido considerado como gold standard es el análisis de la estructura ciliar por medio de la microscopía electrónica de transmisión (MET). Esta técnica tiene limitaciones porque permite analizar un número limitado de axonemas ciliares y puede excluir del diagnóstico a pacientes con axonema normal pero con alteración funcional y clínica clásicas. En los últimos años se han desarrollado métodos diagnósticos sobre la base de un mejor conocimiento de la estructura proteica de los cilios, de los genes que codifican estas proteínas y de las mutaciones asociadas a DCP. Estos nuevos métodos consisten en un análisis genético y un estudio de la expresión de proteínas ciliares en los pacientes afectados. Esta publicación tiene como objetivo realizar una revisión de la fisiopatología de la DCP, los métodos diagnósticos actuales y resumir el desarrollo del diagnóstico genético en la literatura internacional y su posible aplicación en nuestro medio.

Primary cilliary dyskinesia (PCD) is an heterogeneous genetic disease caused by a structural and/or functional alteration of the ciliary skeleton. It is a diagnostic challenge due to its protean clinical presentation and to the complexity of screening and diagnostic methods. The method hitherto regarded as the gold standard is the analysis of ciliary structure by transmission electron microscopy (TEM). This presents limitations because analyzes a limited number of ciliary axonemes, and may exclude cases with typical functional and clinical presentation. In recent years new diagnostic methods have been developed based on novel knowledge of the structural ciliary proteins, the genes encoding these proteins and mutations associated to DCP. These new methods include genetic analysis and the study of protein expression in cilia of the affected patients. This paper reviews DCP pathophysiology, the current diagnostic methods applied, and summarizes the international literature regarding the diagnosis of DCP based on genetic screening.

Variantes anatómicas relevantes en tomografía computarizada de cavidades perinasales / Remarkable anatomic variations on paranasal CT scans

Introducción: La anatomía ósea de las cavidades perinasales (CPN) es altamente variable, pudiendo ser causa o factor predisponente de patología rinosinusal, o servir de reparo anatómico para la cirugía endoscópica nasal (CEN). Objetivos: Conocer la frecuencia de variaciones anatómicas en pacientes que consultan en nuestra Red de Salud. Material y método: Revisión retrospectiva de todas las tomog rafias computarizadas (TC) de CPN, realizadas en el Servicio de Radiología de la Red de Salud UC entre abril y junio de 2009. Resultados: Se encontraron las distintas variantes anatómicas en frecuencias similares a las descritas en la literatura internacional. Se estudió también la trayectoria de la arteria etmoidal anterior (AEA), y la configuración del techo etmoidal, utilizando la clasificación de Keros. Conclusiones: La frecuencia de variaciones anatómicas encontrada en nuestra revisión es similar a la descrita en la literatura internacional. La mayoría de nuestros pacientes presenta configuración de techo etmoidal tipo Keros I, hallazgo diferente al reportado en otras series. El estudio metódico de las variantes anatómicas en TC de CPN nos permitiría evitar complicaciones quirúrgicas.

Introduction: Paranasal sinus anatomy is quite variable. Some variations are involved in rinosinusal pathology, others are landmarks ofFESS (functional endoscopic sinus surgery). Aim: To determine the frecuency of paranasal anatomic variations in our consulting population. Material and method: Retrospective revision of all paranasal CT scans achieved in our Radiology Service during a two month period during 2009. Results: We found most of ethmoid anatomic variations, with similar frecuencies as described in literature. We also studied anterior ethmoidal artery anatomy, and ethmoid roof configuration, using Keros classification Conclusions: We found, in general, similar frecuencies as described in foreign series. More than half of our patients had Keros I ethmoid roof configuration type, a differing result from most of other series. Every ENT surgeon should be trained in routine search of these variations, helping to avoid possible surgical complications.